肝内胆管结石的临床表现复杂多样，轻者只有肝区胀痛不适，重者可有急性重症胆管炎表现。大部分肝内胆管结石患者同时有胆总管结石，而在主要的临床表现上，两者类似。
疼痛症状轻者只有肝区隐痛不适。当肝内胆管结石所致慢性梗阻，胆汁引流不畅，胆管周围炎时，疼痛并不剧烈，但大多具有持续性，特别在夜间加重，常致患者不能入睡。此类症状，最易导致过多应用麻醉镇痛药物而成瘾。肝内胆管结石引起急性梗阻时，可引起腹部剧烈疼痛，疼痛多为剧烈胀痛，其放射部位因结石的位置而不同，右肝内胆管结石，常放射至右肩、背部；左侧肝内胆管结石，则放射至剑突下、下胸部。
肝内胆管结石可以出现急性胆管炎表现，肝内胆管结石同时伴有胆总管结石，因此可出现反复发作的结石梗阻和急性胆管炎综合症，表现为腹痛、黄疸、寒颤发热三联症（charcot三联症），五联症表现是指上述三联症加上休克、精神症状。
