任何原因引起的肝内、外胆管疾病。导致胆汁淤积。皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。
【胆汁性肝硬化的原因】
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病。淋巴细胞被激活后。攻击中。小胆管。导致炎症反应。组织学上。颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
【胆汁性肝硬化应该做的检查】
1、实验室检查
(1)血胆红素增高以直接胆红素为主。尿胆红素阳性。由于胆红素从胆汁中排出减少。粪胆原及尿胆原均减少。
(2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮。PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
(3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显。甘油三酯可正常或中度增高。
(4)肝功能检查血清胆酸浓度增加。凝血酶原时间延长。早期注入维生素K后可恢复正常。晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早。中期正常。晚期则减少;球蛋白增加。主要为α2。β及γ球蛋白增高。
(5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%。可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%。少数隐匿性肝硬化。系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体。少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体。1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。
抗线粒体抗体。碱性磷酸酶。IgM三者并存对PBC有确诊意义。
2、胆道造影
可用静脉法。经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法。以除外肝外胆道梗阻。
3、肝穿刺活检
活体病理检查。有确诊价值。但如胆汁淤积严重。或有出血倾向应慎重考虑。必要时行剖腹探查并活检。
【胆汁性肝硬化有哪些疾病】
①肝性脑病(肝昏迷)
是最常见的死亡原因。
②上消化道大出血
其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。
③感染
肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
④原发性肝癌
肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关。
⑤肝肾综合征
肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。
【胆汁性肝硬化容易与哪些疾病混淆】
包括梗阻性黄疸。如总胆管结石。总胆管瘤。胰头及胆管狭窄等。主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：
1、慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性。伴有胆淤及组织学上有胆管异常者。应首先除外慢活肝。我国慢活肝胆淤型较PBC多见。短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。
2、硬化性胆管炎
此病少见。主要累及大胆管。上述免疫标志物阴性。且多有细菌感染性发热。胆管系统造影可帮助鉴别。
3、药物引起的黄疸
多由个体过敏引起。有服药史。在服药后数周之内发病。黄疸可持续数年。常伴血嗜酸细胞增高。肝活检没有典型的PBC组织学表现。
