原发性硬化性胆管炎有何特点

　 原发性硬化性胆管炎有何特点
　　这是一种病因不明的慢性胆汁瘀积综合征，多发于中青年男性，约70%的病例合并溃疡性结肠炎。其特征性病理改变是胆管纤维化性炎症，可累及肝内、肝外胆管或使两者同时受累，诊断主要通过观察典型的逆行胰胆管造影（ERCP）改变。病情进展速度变化较大，但总体上呈进行性加重，最终可导致继发性胆汁性肝硬化，并发门静脉高压症和肝衰竭等严重后果，部分病例可引发胆管细胞癌。