原发性硬化性胆管炎（PSC）总伴有黄疸
这是多发于中青年男性，通常伴有黄疸，病因不明的一种综合征。其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症，可累及肝内、肝外胆管或肝内外胆管同时受累，诊断主要依靠典型的逆行胰胆管造影（ERCP）改变。病程进展总趋势为进行性加重，最终可导致继发性胆汁性肝硬化，并发生门脉高压症和肝衰竭等严重后果。
自身抗体检查阳性支持本病的诊断，但是不具特异性。常依靠肝脏组织病理学检查发现典型的纤维化性胆管炎才能确诊。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）——起病隐袭
原发性胆汁性肝硬化90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男女比例为1:8。该病起病隐袭，发病缓慢。早期唯一的阳性发现是血清碱性磷酸酶、GGT升高，可伴有日轻夜重的皮肤瘙痒，之后血清胆固醇可明显升高，掌、跖、胸、背皮肤有结节状黄疣。眼黄、皮肤黄的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期。主要特征是肝内胆管非化脓性截断性破坏、门脉炎症、瘢痕，最终发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭等，常与其他自身免疫性疾病同时存在或先后存在，寿命短于2年。
